SMA-Therapie – eine multidisziplinäre Behandlung

Die Behandlung der Spinalen Muskelatrophie (SMA) besteht aus mehreren Bausteinen. Neben der medikamentösen Therapie spielen auch unterstützende Maßnahmen eine wichtige Rolle. Deshalb sind meist verschiedene Fachleute an der Behandlung beteiligt. Gleichzeitig solltest Du an Entscheidungen über Deine Therapie aktiv mitwirken.

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Zusammenfassung

Das Wichtigste auf einen Blick

SMA betrifft nicht nur die Muskulatur, sondern kann mehrere Bereiche des Körpers beeinflussen. Deshalb ist die Behandlung in der Regel multidisziplinär und wird an die persönliche Situation angepasst. Auch die Therapieziele unterscheiden sich je nach Alter, Verlauf und individuellen Bedürfnissen. Welche Therapie für Dich passt, solltest Du gemeinsam mit Deinem Behandlungsteam entscheiden.

01 Behandlungsteam

Wer gehört zu einem SMA-Behandlungsteam?

Abb. 1: Die Mitglieder eines SMA-Behandlungsteams für einen multidisziplinären Ansatz (adaptiert nach Mercuri et al. 2018)1

Die Spinale Muskelatrophie bringt oft Herausforderungen in verschiedenen Lebens- und Gesundheitsbereichen mit sich. Deshalb ist laut dem Leitfaden zu den Internationalen Therapiestandards für Spinale Muskelatrophie eine Behandlung sinnvoll, bei der mehrere Fachrichtungen zusammenarbeiten. Optimal ist es, wenn die Betreuung koordiniert wird und alle wichtigen Informationen an einer zentralen Stelle zusammenlaufen.^1-3
Ein multidisziplinärer Ansatz bedeutet, dass nicht nur Ärztinnen und Ärzte beteiligt sind. Je nach Bedarf können auch Therapeutinnen und Therapeuten sowie Fachkräfte aus sozialen Berufen Teil des Behandlungsteams sein. So lässt sich die Versorgung besser an die individuellen Anforderungen anpassen.^{1 , 3}
Wie umfangreich die Betreuung ausfällt, hängt von der Schwere der Erkrankung und von möglichen individuellen Komplikationen ab. Die Behandlung ist deshalb nicht für alle gleich, sondern wird individuell zugeschnitten. Im Idealfall findet sie in spezialisierten Behandlungszentren statt.³

Warum braucht SMA mehr als nur eine medikamentöse Therapie?

Therapie und begleitende Maßnahmen

SMA betrifft den ganzen Körper und nicht nur die motorischen Nervenzellen. Neben Muskeln, Atmung und Schluckfunktion werden auch weitere Organe wie das Herz, die Bauchspeicheldrüse, die Leber sowie der Darm beeinträchtigt und es können Beschwerden wie eine Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose), Schmerzen, Fatigue (krankheitsbedingte chronische Müdigkeit und Erschöpfung) und psychologische Probleme auftreten. Dadurch entsteht ein Behandlungsbedarf, der über eine einzelne Maßnahme hinausgeht.^{1 , 5 , 6}
Deshalb besteht die Behandlung von SMA nicht nur aus medikamentösen Therapien. Auch nicht-medikamentöse Maßnahmen können ein wichtiger Teil der Versorgung sein. Beide Bereiche greifen ineinander und sollen sich im Alltag sinnvoll ergänzen.
Die weltweit anerkannten „International Standards of Care for SMA“ (Standards der Versorgung) geben Hinweise darauf, dass ein proaktiver Behandlungsansatz helfen kann, Betroffene umfassend zu unterstützen. Dazu gehört, dass Therapie und begleitende Maßnahmen möglichst früh und konsequent aufeinander abgestimmt werden. So kann die Versorgung besser an Verlauf und Bedürfnisse angepasst werden.^{1 , 3 , 4}

Standards der Versorgung von SMA-Patientinnen und -Patienten

Versorgungsstandards

International Standards of Care for SMA

Speziell für erwachsene Patientinnen und Patienten sowie für Familien aufbereitet

Zu den International Standards of Care for SMA

S2k-Leitlinie

Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der 5q-assoziierten spinalen Muskelatrophie im Kindes- und Erwachsenenalter

Zur Leitlinie

03 Therapieoptionen

Welche Optionen können bei der Behandlung der SMA zum Einsatz kommen?

Hier findest Du eine Artikelübersicht, welche Maßnahmen Teil der Behandlung von SMA sein können:

04 Therapieziele

Welche Ziele hat eine SMA-Behandlung?

Die Ziele einer SMA-Behandlung sind nicht für alle gleich. Sie richten sich nach dem Schweregrad und Verlauf der Erkrankung, nach Begleiterkrankungen sowie dem Alter der betroffenen Person. Deshalb muss die Behandlung immer an die jeweilige Situation angepasst werden.3

Mögliche Behandlungsziele sind:^{1 , 3 , 4}

Motorische Fähigkeiten und Beweglichkeit zu erhalten oder verbessern
Selbstständigkeit so weit wie möglich zu erhalten
die Ernährungssituation zu verbessern, einem Verlust der Knochendichte vorzubeugen und die Knochendichte zu erhalten (Vitamin D) sowie die gastrointestinalen Beschwerden zu lindern
die neuromuskulären und muskuloskelettalen Beschwerden regelmäßig zu beurteilen

die Rehabilitation und orthopädische Maßnahmen zu ermöglichen
die Atmung zu optimieren und zu unterstützen sowie Infekten vorzubeugen
die Akutversorgungspläne für Betroffene im häuslichen Umfeld zu entwickeln

Bei seltenen Erkrankungen wie der Spinalen Muskelatrophie ist es außerdem wichtig, den Verlauf systematisch zu erfassen, z. B. in einem Register wie SMArtCARE. Das kann helfen, Entwicklungen mit und ohne medikamentöse Therapie besser nachzuvollziehen.

05 Gemeinsame Entscheidungsfindung

Wie entscheidest Du mit über Deine Therapie?

Welche Therapie für Dich infrage kommt, solltest Du nicht allein entscheiden. Sinnvoll ist eine gemeinsame Entscheidung mit Deinem Behandlungsteam, weil es um Dein Leben, Deine Gesundheit und Deinen Alltag geht. Deine Perspektive gehört deshalb ausdrücklich dazu.
Diese gemeinsame Entscheidungsfindung wird als „Shared Decision Making“ (SDM) bezeichnet. Dabei geht es darum, medizinische Möglichkeiten und persönliche Erwartungen zusammenzubringen. So wird die Entscheidung besser an Deine Lebensrealität angepasst.

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Selbstbestimmt entscheiden

Dein Leben – Deine Therapie: Informiere Dich über Deine Optionen, überprüfe Deine Therapie-Zufriedenheit und bereite Dich auf Dein nächstes Arztgespräch vor.

Überprüfe Deine Zufriedenheit mit Deiner Therapie

Bereite Dich auf Dein nächstes Arztgespräch vor

Wichtig ist außerdem: Eine Therapieentscheidung muss nicht endgültig sein. Deine Lebenssituation kann sich verändern, und auch Deine Erwartungen an eine Behandlung können sich mit der Zeit verschieben. Dann kann es gute Gründe geben, die Therapie neu zu bewerten oder zu wechseln.

06 Erfahrungsberichte

Warum können Erfahrungen anderer Betroffener hilfreich sein?

Therapieentscheidungen sind oft nicht nur medizinisch, sondern auch persönlich wichtig. Deshalb kann es hilfreich sein, von Menschen zu lesen, die bereits eigene Erfahrungen mit ihrer Therapie gemacht haben. Solche Einblicke können Orientierung geben, ohne die eigene Entscheidung vorwegzunehmen.
Unsere Community-Mitglieder Amelie (26 Jahre, Typ 3) und Julian (40 Jahre, Typ 2) berichten in den Videos von ihren Therapieentscheidungen. Erfahrt, wie sie die für sich passende Therapie gefunden haben, um ihr Leben mit SMA nach ihren Vorstellungen zu gestalten und ihren Leidenschaften – Architektur und Powerchair-Hockey – nachzugehen. Lass Dich von den beiden inspirieren, um Dir Deine Wünsche zu erfüllen!

07 Alltagshilfen

Was kann Dir den Alltag mit Spinaler Muskelatrophie zusätzlich erleichtern?

Zur Behandlung von SMA gehört nicht nur die eigentliche Therapie. Auch Hilfsmittel, persönliche Assistenz und digitale Angebote können den Alltag erleichtern. Sie können dabei helfen, Aufgaben besser zu organisieren, Belastungen zu reduzieren und mehr Selbstständigkeit zu ermöglichen.
Wichtig ist deshalb ein praktischer Blick auf das, was Dir konkret hilft. Nicht jede Unterstützung passt zu jeder Lebenssituation. Umso hilfreicher ist es, gezielt die Themen auszuwählen, die für Deinen Alltag gerade den größten Unterschied machen.

Bildquelle: Richard Dury / Getty Images

08 FAQ

Häufig gestellte Fragen

Nein. Zur Behandlung der Spinalen Muskelatrophie gehören sowohl medikamentöse als auch nicht-medikamentöse Maßnahmen. Beide Bereiche ergänzen sich.

SMA ist eine Multiorgan-Erkrankung und betrifft verschiedene Bereiche des Körpers und des Alltags. Deshalb ist eine interdisziplinäre Betreuung oft sinnvoll.

Nein. Die Ziele richten sich nach Schweregrad, Verlauf, Begleiterkrankungen, Alter und persönlicher Situation. Deshalb wird die Behandlung individuell angepasst.

Eine sehr wichtige Rolle: Die Entscheidung sollte gemeinsam mit dem Behandlungsteam getroffen werden, damit medizinische Aspekte und Deine persönliche Lebensrealität zusammenpassen.

Ja. Hilfsmittel, Assistenz, digitale Angebote, organisatorische Unterstützung und noch viel mehr können den Alltag mit SMA zusätzlich erleichtern.

Ein Wegweiser aus Holz, der in verschiedene Richtungen zeigt

Medikamentöse Behandlung bei SMA

Seit ein paar Jahren gibt es die Möglichkeit, SMA medikamentös zu behandeln. Betroffene jedes SMA-Typs können von den neuartigen Therapieansätzen profitieren. Erfahre hier mehr dazu.

Nicht-medikamentöse Behandlung bei SMA

Die Therapie der SMA besteht neben einer medikamentösen Behandlung auch aus vielen verschiedenen nicht-medikamentösen Ansätzen, darunter Physio- oder Atemtherapie. Erfahre hier mehr.

Eine blaue Spielfigur steht in einem Holzlabyrinth

Krankheitsbild bei SMA

Welche SMA-Typen gibt es und welche Muskeln sind von spinaler Muskelatrophie betroffen? Erfahre hier, warum SMA nicht immer gleich verläuft und welche Rolle die Standards der Versorgung dabei spielen.

Mercuri E et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscular Disord 2018; 28:103–115
Spinale Muskelatrophie – Diagnosestellung und Behandlung bei SMA Patienten. Treat NMD Neuromuscular Network
Gesellschaft für Neuropädiatrie. S2k-Leitlinie Diagnostik und Therapie der 5q-assoziierten spinalen Muskelatrophie im Kindes- und Erwachsenenalter. Stand 12/2024.
Wang CH et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. J Child Neurol 2007; 22(8):1027-1049
Yeo CJJ, Darras BT. Overturning the Paradigm of Spinal Muscular Atrophy as Just a Motor Neuron Disease. Pediatr Neurol. 2020;109:12–19.
Kolb SJ, Kissel JT. Spinal Muscular Atrophy. Neurol Clin. 2015;33:831–846.