Atemtherapie bei SMA

Wie funktioniert Atmung?

Beim Einatmen strömt Luft von außen durch Nase oder Mund über den Rachen und die Luftröhre in die Lunge. Die Luftröhre teilt sich in zwei Hauptbronchien, die jeweils in einen Lungenflügel eintreten und sich weiter verzweigen. Die Verzweigungen enden schließlich in den Lungenbläschen (Alveolen). ¹
In den Alveolen findet der Gasaustausch über ein Netz kleinster Blutgefäße (Kapillaren) statt. Sauerstoff gelangt aus der eingeatmeten Luft ins Blut und wird über das Herz im Körper verteilt. Kohlendioxid tritt aus dem Blut in die Luft der Lunge über und kann ausgeatmet werden. Sauerstoff wird in den Körperzellen für Stoffwechselvorgänge benötigt, Kohlendioxid entsteht dabei als Abfallprodukt. ^{1 , 2}

Welche Rolle spielen die Muskeln bei der Atmung?

Die mechanische Arbeit der Atmung leistet die Atemhilfsmuskulatur. Dazu gehören Zwerchfell, Zwischenrippen-, Schulter- und Brustmuskulatur. ³ Damit Luft in die Lunge gelangt, wird ein Unterdruck erzeugt.
Beim Einatmen muss sich die Lunge ausdehnen – dafür ist eine aktive Erweiterung des Brustkorbs nötig. Beim Ausatmen entspannt sich die Atemhilfsmuskulatur, das Lungenvolumen verringert sich und es entsteht Überdruck, sodass die Luft wieder hinausströmt. Die wesentliche Arbeit übernimmt dabei das Zwerchfell, unser größter Atemmuskel, der Bauch- und Brustraum voneinander trennt.
Je nachdem, welche Muskelgruppen beteiligt sind, unterscheidet man Brust- und Bauchatmung. Bei der Bauchatmung wird das Zwerchfell angespannt und senkt sich ab, sodass sich die Lunge nach unten ausdehnen kann. Werden die Zwischenrippenmuskeln angespannt, hebt sich der Brustkorb – das nennt man Brustatmung. Normalerweise werden Brust- und Bauchatmung kombiniert. ^{4 , 5}

Steuerung der Atmung

Die Steuerung der Atmung läuft über das Atemzentrum im Hirnstamm. Obwohl Atmung eine automatisch gesteuerte Grundfunktion ist, ist sie zumindest teilweise willentlich beeinflussbar. 
Rezeptoren in den Blutgefäßen übermitteln dem Gehirn Kohlendioxid- und Sauerstoffkonzentrationen. Der Sauerstoffgehalt wirkt sich eher gering auf die Atmungsregulation aus, die Kohlendioxidkonzentration dagegen deutlich. Ist zu viel Kohlendioxid im Blut, steigt die Atemfrequenz, damit mehr Kohlendioxid abgeatmet wird; sinkt es wieder, reduziert das Atemzentrum die Atemfrequenz. 

Warum macht SMA das Atmen schwieriger?

Bei SMA kann die Muskelschwäche die Atemhilfsmuskulatur – insbesondere das Zwerchfell – und damit die Atmung beeinträchtigen. ⁶ Das tritt häufig zuerst während des Schlafes und im Liegen auf, wenn die Atemmuskulatur entspannt ist. Dann ist die aktive Vergrößerung des Brustraumvolumens erschwert und das Lungenvolumen nimmt ab.
Das Volumen der zuführenden Atemwege, in denen kein Gasaustausch stattfindet, bleibt dabei gleich. Dadurch verschiebt sich das Verhältnis der eingeatmeten Luft zu Ungunsten der „neuen“ frischen Luft: Kohlendioxid aus der verbrauchten Luft wird vermehrt rückgeatmet und reichert sich an (sekundäre alveoläre Hypoventilation).
 

Eine beginnende Atemschwäche (Hypoventilation) ist oft nicht leicht zu erkennen, da sie schleichend beginnt. Auf welche Signale Deines Körpers solltest Du bei einer gestiegenen Kohlendioxidkonzentration (Hyperkapnie) achten? Sprich mit Deinem SMA-Team, wenn Dir folgende Dinge auffallen: ^{7 , 8}

• Morgendliche Kopfschmerzen (ein klassisches Zeichen für eine erhöhte Kohlendioxidkonzentration in der Nacht)
• Tagesmüdigkeit und Abgeschlagenheit, obwohl Du ausreichend geschlafen hast
• Konzentrationsstörungen
• Vermehrtes Träumen
• Atemnot bei Belastung oder sogar beim Sprechen
• Häufige Atemwegsinfekte
• Schleim, der sich festsetzt und schwer abzuhusten ist

Mit der Zeit können diese Probleme auch im Wachzustand auftreten. Wenn zusätzlich Atempausen auftreten oder die Hypoventilation fortgeschritten ist, kann auch die Sauerstoffsättigung im Blut sinken (Hypoxämie). ^{7 , 8}

Wann abklären?

Sind Dir Anzeichen einer Atemmuskelschwäche aufgefallen, ist es empfehlenswert, Dich einmal ärztlich durchchecken zu lassen. Dafür kannst Du Dich beispielsweise an ein neuromuskuläres Zentrum, eine pneumologische Praxis oder an ein Schlaflabor wenden. Auch zu Hause kann und sollte die Lungenfunktion regelmäßig überprüft werden. Am besten fragst Du Dein Behandlungsteam um Rat.
Um Deine Atmung und Deine Lungenfunktion zu überprüfen, gibt es verschiedene Möglichkeiten:
Bei einer Spirometrie kann die Vitalkapazität Deiner Lunge in verschiedenen Körperpositionen untersucht werden. Ist die Vitalkapazität im Liegen um 20 Prozent im Gegensatz zum Sitzen reduziert, ist dies ein Hinweis auf eine Beeinträchtigung der Atemmuskulatur. ^{13 , 14}
Um zu überprüfen, ob eine Patientin oder ein Patient Atempausen, eine zu flache und/oder zu schnelle Atmung, eine verminderte Sauerstoffsättigung und/oder einen erhöhten Kohlendioxidgehalt im Blut hat, können eine Polygrafie oder eine      Polysomnografie und eine Kapnometrie durchgeführt werden. Die Kapnometrie ist insbesondere für Menschen mit neuromuskulären Erkrankungen, wie beispielsweise der spinalen Muskelatrophie, wichtig. Bei einem zu hohen Kohlendioxidspiegel besteht die Gefahr einer Kohlendioxidnarkose, obwohl die Werte der Polygrafie und der Polysomnografie nicht auffällig waren. ^9-11
Viele SMA-Betroffene haben nicht nur Probleme mit der Atmung, sondern auch mit dem Schlucken. Eine weitere Untersuchung, die in diesem Zusammenhang sinnvoll sein kann, ist die sogenannte FEES-Untersuchung (fiberendoskopische bzw. videoendoskopische Schluckuntersuchung). Dabei wird die Schluckfunktion mit einer Kamera geprüft. ¹²

Bei Menschen mit SMA kann es dazu kommen, dass sie sich verschlucken, das Verschluckte in die Lunge gerät und nicht wieder hochgehustet werden kann. Das kann unter Umständen zu Lungenentzündungen führen. Durch Geräte wie Hustenhilfen und Rüttelwesten können Sekrete oder Verschlucktes gelockert und besser ausgehustet werden.

Im Folgenden listen wir Behandlungsoptionen auf, die es derzeit gibt, um für SMA-Patientinnen und -Patienten die Atmung zu erleichtern.

Medikamentöse Therapien

Die medikamentöse Behandlung der SMA durch krankheitsmodifizierende Therapien hat die Versorgung revolutioniert. Sie zielen darauf ab, die Produktion des fehlenden SMN-Proteins zu steigern und so den Muskelerhalt im gesamten Körper zu unterstützen. Das hat auch einen messbar positiven Effekt auf die Atemmuskulatur. 
Ein entscheidender Aspekt dieser Therapien ist die Stärkung der bulbären Funktion. Damit ist die Kraft der Muskeln im Mund-, Hals- und Rachenraum gemeint. Diese Muskeln steuern lebenswichtige Prozesse wie das Sprechen und das Schlucken. 
Warum ist das für die Lunge so wichtig? Eine starke Schluckmuskulatur verhindert, dass Speichel oder Nahrungsreste in die Atemwege gelangen (Aspiration). Somit hilft eine gute bulbäre Funktion dabei, die Atemwege frei und sauber zu halten, was das Risiko für Lungenentzündungen deutlich reduziert. 

Beatmung

Die häufigste nächtliche Atemunterstützung, die in Schlaflaboren angewandt wird, ist die CPAP-Therapie („Continuous Positive Airway Pressure“; kontinuierlicher Atemwegsüberdruck). Dabei wird während des Schlafs über eine Maske ein kontinuierlicher Überdruck erzeugt. Indiziert ist diese Therapie für Menschen mit nächtlichen Atemaussetzern (obstruktive Schlafapnoe; OSA), z. B., wenn aufgrund von starkem Übergewicht die Luftwege kollabieren. ¹⁵
Dies ist bei Menschen mit Spinaler Muskelatrophie in der Regel jedoch nicht die zugrundeliegende Ursache ihrer Atemprobleme. Da eine nachlassende Muskelkraft, welche das Ausatmen gegen Widerstand erschwert, der Auslöser ist, ist die CPAP-Therapie meist nicht die adäquate Therapieform für SMA-Betroffene. 
Stellt sich heraus, dass eine – zunächst nächtliche – Atemunterstützung anzuraten ist, wird bei SMA-Patientinnen und -Patienten mit sekundärer alveolärer Hypoventilation in der Regel eine Bilevel-Therapie empfohlen. Dabei erfolgt über eine Maske eine nicht-invasive druckkontrollierte Beatmung. Zusätzlich können gegebenenfalls Werte wie Atemvolumen und Atemfrequenz beeinflusst werden. 
Für das Einatmen wird ein höheres Druckniveau eingestellt, als es die schlafende Person erreichen könnte, um eine tiefe Einatmung zu ermöglichen. Nachdem das Gerät den Moment des Einatmens registriert hat, fällt der Druck beim Ausatmen wieder auf ein niedrigeres Niveau. Die Geräteinstellungen werden im Schlaflabor vorgenommen und dort regelmäßig überprüft. ¹⁶
Zu den Unterformen der Bilevel-Therapie gehören zum Beispiel BiPAP, BiPAP T oder BiPAP ST, wobei diese Bezeichnungen zwischen den unterschiedlichen Geräteherstellern variieren können. Therapieformen zur Beatmung, die auf der Intensivstation eingesetzt werden, werden in diesem Zusammenhang nur in Einzelfällen angewendet.
Atemprobleme treten bei Menschen mit SMA sehr häufig auf. Daher ist es empfehlenswert, bereits vor Beginn der Symptome mit einer regelmäßigen Kontrolle der Atemfunktion im Schlaflabor zu beginnen. 

• Inhalation 
  Der erste Schritt ist oft, festsitzenden Schleim zu verflüssigen. Das geht am besten durch Inhalation mit einfacher Kochsalzlösung (NaCl). Manchmal wird auch ein Gerät namens "IPPB" verwendet, das die Lösung mit leichtem Überdruck in die Lunge bringt und die Lungenbläschen öffnet. 
• Der Hustenassistent (Cough-Assist) 
  Dieses Gerät – auch „Mechanischer Insufflator-Exsufflator“ (MI-E) genannt – ist eines der wichtigsten Hilfsmittel bei SMA. Es simuliert einen echten Hustenstoß. 
  Wenn Du die Maske aufgesetzt hast, wird im 1. Schritt (Insufflation) mit sanftem Überdruck Luft in Deine Lunge geblasen – vermutlich tiefer, als Du einatmen könntest. Die Luft strömt auch hinter festsitzenden Schleim. Im 2. Schritt (Exsufflation) schaltet das Gerät auf Unterdruck (Sog) um. Es zieht die Luft wieder heraus und reißt den gelösten Schleim mit nach oben. Wichtig: Achte auf die Koordination mit Deiner eigenen Atmung. Viele Geräte haben einen Auto-Modus, aber oft ist ein manueller Betrieb (durch Dich oder eine Assistenz) effektiver, da man den Wechsel von Druck zu Sog besser timen kann. 
   

• Manuelle Techniken 
  Physiotherapie, Deine Assistenz oder Deine Familie können Dich zusätzlich unterstützen. Lass Dir diese Techniken aber immer zuerst professionell zeigen! 
  Thorax-Kompression: Während Du (oder der Cough-Assist) ausatmest, wird ein sanfter, schneller Druck auf den Brustkorb gegeben („Quick-Zipp“), um den Luftstrom zu beschleunigen und den Hustenstoß zu verstärken. 
  Klopfmassagen (Vibration/Perkussion): Sanftes Abklopfen oder Vibrieren des Brustkorbs mit der hohlen Hand kann helfen, den Schleim von den Lungenwänden zu lösen, bevor der Hustenassistent zum Einsatz kommt. 
• Air Stacking („Luft stapeln“) 
  Dies ist ein Trick, um vor dem Husten mehr Luft in die Lunge zu bekommen (wenn kein Cough-Assist genutzt wird). Mit einem Handbeatmungsbeutel (Ambu-Beutel) werden mehrere kleine „Atemhübe“ hintereinander in die Lunge gegeben, ohne zwischendurch auszuatmen. Die Lunge füllt sich („stapelt die Luft“) und der anschließende Hustenstoß wird viel kräftiger. 
• Absaugen (Absauggerät) 
  Wenn der Schleim durch den Cough-Assist oder das Husten bereits oben im Rachen angekommen ist, Du ihn aber nicht ausspucken kannst, hilft ein Absauggerät. Ein dünner Katheter entfernt den Schleim schnell aus dem Mund- und Rachenraum. 
   

• Tiefes Durchatmen (Atemvertiefung)
  Nimm Dir mehrmals täglich ein paar Minuten Zeit, um fünf- bis zehnmal ganz bewusst tief ein- und auszuatmen. Atme langsam durch die Nase ein, spüre, wie sich Dein Bauch und Brustkorb weiten, und atme langsam durch den Mund wieder aus. 
• Die „Lippenbremse“
  Beim Ausatmen die Lippen leicht aufeinanderlegen und die Luft langsam „bremsend“ entweichen lassen. Das hält die Atemwege länger offen. 
• Gähnen und Strecken
  Herzhaftes Gähnen ist ein natürlicher Reflex, um die Lunge tief zu belüften. Strecke Dich dabei bewusst, um den Brustkorb zu öffnen. 

• Singen, Pusten, Blasinstrumente
  Singen unter der Dusche, das Pusten von Seifenblasen oder (je nach Kraft) das Spielen einer Mundharmonika oder Flöte sind ein hervorragendes und spielerisches Training für die Atemmuskulatur. 
• Bewegung
  Jede Form von Bewegung, die im Rahmen Deiner Möglichkeiten liegt – sei es Physiotherapie, Schwimmen oder angepasster Sport – trainiert die Atemmuskulatur ganz automatisch mit. 

Wie beeinflusst eine Skoliose die Atmung?

Viele SMA-Betroffene haben eine Wirbelsäulenverkrümmung (Skoliose). Diese kann die Atemfunktion und andere Körperfunktionen zusätzlich beeinträchtigen. Für eine Skoliose gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, über die Ärztinnen und Ärzte, Betroffene sowie Angehörige gemeinsam entscheiden. 
Ein stützendes Spezialkorsett kann für mehr Halt im Oberkörper sorgen. In schwereren Fällen kann auch eine Operation das Mittel der Wahl sein, z. B. das Einsetzen von stützenden Metallstäben oder mitwachsenden Magnetstäben sowie eine Wirbelsäulenversteifung zur langfristigen Stabilisierung des Oberkörpers. ¹ Hier erfährst Du mehr über das Thema „Skoliose bei SMA“.