Skoliose bei SMA

Skoliose ist eine mögliche Folge von Spinaler Muskelatrophie (SMA). Der Begriff kommt aus dem Griechischen und bedeutet so viel wie „krumm“. Hier erfährst Du alles über SMA-bedingte Skoliose.

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Seiten-Verzeichnis

Begriffsdefinition
Ursachen und Entstehung
Krümmungsarten
Stärke und Schweregrad
Symptome
Diagnostik
Therapiemöglichkeiten
FAQ

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Zusammenfassung

Das Wichtigste auf einen Blick

Skoliose ist eine häufige Begleiterscheinung der Spinalen Muskelatrophie (SMA). Ursache ist meist eine Schwäche der Rumpfmuskulatur, wodurch die Wirbelsäule nicht mehr ausreichend stabilisiert wird. Die Stärke der Skoliose wird mithilfe des Cobb-Winkels bestimmt und kann bei fortschreitender Krümmung zu verschiedenen Beschwerden sowie zu Einschränkungen der Lungenfunktion führen. Eine frühzeitige Diagnose, regelmäßige orthopädische Kontrollen und gegebenenfalls eine operative Stabilisierung der Wirbelsäule sind entscheidend für eine wirksame Behandlung.

01 Begriffsdefinition

Was ist Skoliose?

Als Skoliose bezeichnet man eine seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule.¹ Bis zu 90 Prozent aller Menschen mit SMA sind davon betroffen.²

Eine gesunde Wirbelsäule hat – von der Seite betrachtet – eine doppelte S-Form. Von vorne oder hinten gesehen bildet sie jedoch eine annähernd gerade Linie mit gleichmäßig aufeinander liegenden Wirbelkörpern und Bandscheiben (s. Abb. 1). Bei einer Skoliose krümmt sich die Wirbelsäule nicht nur nach vorne und hinten, sondern auch zur Seite. Zusätzlich können die einzelnen Wirbelkörper in sich (Torsion) und die gesamte Wirbelsäule in ihrer Längsachse (Rotation) verdreht sein (s. Abb. 2). Je nach Richtung der Krümmung spricht man von einer links- oder rechtskonvexen Skoliose.³

Abb. 1: Schematische Darstellung einer gesunden Wirbelsäule von vorne und von der Seite

Abb. 2: Röntgenbild einer durch Skoliose verformten Wirbelsäule von vorne

02 Ursachen und Entstehung

Wie entsteht eine Skoliose?

Eine Skoliose kann auf unterschiedliche Art und Weise entstehen. Man unterscheidet zwischen der idiopathischen, der funktionellen und der sekundären Skoliose.^{1 , 3}

Die idiopathische Skoliose wird durch ein Problem der Wirbelsäule selbst verursacht, z. B. durch unregelmäßige Wachstumsprozesse der Wirbel bei Kindern und Jugendlichen, was eine Störung der Wirbelsäulenstellung zur Folge hat.^{1 , 3}

Bei einer funktionellen Skoliose entwickelt sich die Krümmung durch eine auf die Wirbelsäule wirkende Kraft – z. B. durch zwei unterschiedlich lange Beine und eine damit einhergehende schräge Beckenposition. Diese Art der Skoliose ist in der Regel reversibel, wenn der einwirkende Faktor reguliert wurde.^{1 , 3}

Der Begriff der sekundären Skoliosen umschließt die Gruppe der Skoliosen, die durch angeborene und erworbene Veränderungen der Wirbelkörper verursacht werden. Dazu gehört auch die neuromyopathische Skoliose, die durch Erkrankungen der Muskeln oder des Nervensystems verursacht wird. Sie entsteht bei einer SMA, wenn die Kraft der Rumpfmuskeln zu gering ist, um die Wirbelsäule in ihrer physiologischen Position zu halten.⁴

03 Krümmungsarten

Welche Krümmungsarten gibt es bei einer Skoliose?

Bei einer Skoliose gibt es verschiedene Krümmungsarten (s. Abb. 3): C-förmig (Krümmung nur in eine Richtung), S-förmig (Krümmung mit Gegenkrümmung) und doppel-S-förmig (mehrfache Krümmung nach links und rechts). Je nachdem, in welchem Abschnitt der Wirbelsäule die Krümmung auftritt, werden folgende Formen der Skoliose unterschieden:^{1 , 4}

Abb. 3: Krümmungsarten bei einer Skoliose

Thorakale Skoliose: Bei der thorakalen Skoliose liegt die Krümmung im Bereich der Brustwirbelsäule (Thorakalbereich). Da in diesem Abschnitt auch die Rippen ansetzen, kann es zu einer sichtbaren Rippenwölbung („Rippenbuckel“) kommen.
Thorakolumbale Skoliose: Hierbei befindet sich die Krümmung im Übergangsbereich zwischen Brust- und Lendenwirbelsäule. Diese Region verbindet den beweglicheren Brustbereich mit der stärker belasteten Lendenwirbelsäule. Die Krümmung kann sowohl Auswirkungen auf die Haltung des Oberkörpers als auch auf die Statik des Beckens haben.
Lumbale Skoliose: Die Krümmung betrifft in diesem Fall die Lendenwirbelsäule. Häufig fällt diese Form durch eine asymmetrische Taille oder eine seitliche Verschiebung des Oberkörpers auf. Da die Lendenwirbelsäule einen großen Teil des Körpergewichts trägt, können bei stärker ausgeprägten Krümmungen auch Beschwerden im unteren Rücken auftreten.
Thorakale und lumbale Skoliose (Doppelkrümmung): Bei dieser Form sind sowohl die Brust- als auch die Lendenwirbelsäule betroffen. Es entstehen zwei gegenläufige Krümmungen, die zusammen eine S-förmige Wirbelsäulenform bilden. Die zweite Krümmung dient meist als Ausgleichskrümmung, um das Gleichgewicht der Wirbelsäule und die aufrechte Körperhaltung zu stabilisieren. In manchen Fällen treten sogar drei Krümmungen der Wirbelsäule auf. Dann spricht man von einer Dreifachkrümmung (Triple-Skoliose). Diese Form ist seltener und beschreibt eine komplexere Fehlstellung, bei der mehrere Krümmungsbögen entlang der Wirbelsäule miteinander kombiniert sind.

Abb. 4: Formen der Skoliose nach betroffener Wirbelsäulenregion

Abb. 5: Bestimmung des Schweregrads der Skoliose durch den Cobb-Winkel

04 Stärke und Schweregrad

Wie bestimmt man Stärke und Schweregrad einer Skoliose?

Die Stärke einer Skoliose wird mithilfe des sogenannten Cobb-Winkels bestimmt (s. Abb. 5). Dazu werden auf einer Röntgenaufnahme am oberen und unteren Ende der Krümmung Linien entlang der Wirbelkörper gezogen. Der Winkel, der sich aus der Verlängerung dieser Linien ergibt, wird als Cobb-Winkel bezeichnet. Ab einem Winkel von zehn Grad spricht man von einer Skoliose.^{1 , 3}

Cobb-Winkel zur Einteilung des Schweregrads der Skoliose

< 40°: Skoliose 1. Grades (leichte Skoliose)
40° bis 60°: Skoliose 2. Grades (mittelschwere Skoliose)
60° bis 80°: Skoliose 3. Grades (schwere Skoliose)
> 80°: Skoliose 4. Grades (sehr schwere Skoliose)

Quelle¹

05 Symptome

Was sind die Symptome einer Skoliose?

Bei den Symptomen einer Skoliose unterscheidet man zwischen optischen und gesundheitlichen Krankheitsanzeichen. Zu den optischen gehören unterschiedlich hochstehende Schultern, ein gekipptes Becken, ein schief gehaltener Kopf oder ein seitlicher Rippenbuckel. Diese Symptome haben in der Regel keine gravierenden gesundheitlichen Auswirkungen. Eltern von Kindern mit SMA sollten jedoch auf diese Symptome achten, damit eine Wirbelsäulenverkrümmung möglichst frühzeitig diagnostiziert werden kann.^{1 , 3}

Die gesundheitlichen Auswirkungen einer Skoliose fallen für Betroffene deutlich schwerer ins Gewicht. Dazu zählen unter anderem Rückenschmerzen, Muskelverspannungen, Bewegungseinschränkungen sowie ein vorzeitiger Verschleiß der Wirbelsäule. Bei stärker ausgeprägten Krümmungen kann es zudem zu einer Verformung von Brust- und Bauchraum kommen, wodurch die Funktion von Lunge, Herz oder Verdauungsorganen beeinträchtigt werden kann. Besonders bei thorakalen Skoliosen kann die Lungenfunktion eingeschränkt sein, wodurch es häufig zu Atemproblemen kommt. Einige Menschen mit SMA benötigen deshalb im Verlauf der Erkrankung eine unterstützende oder zusätzliche Beatmung.^{1 , 3 , 4}

06 Diagnostik

Wie wird eine Skoliose diagnostiziert?

Die Diagnose einer Skoliose wird in der kinderorthopädischen oder orthopädischen Fachpraxis anhand klinischer und radiologischer Untersuchungen gestellt. Grundlage sind die Krankengeschichte (Anamnese), standardisierte Fragebögen, eine körperliche Untersuchung sowie bildgebende Verfahren. Bei der körperlichen Untersuchung wird unter anderem geprüft, ob die Dornfortsätze der Wirbelkörper eine gerade Linie bilden und ob Auffälligkeiten wie asymmetrische Schulterblätter oder eine schiefe Beckenstellung vorliegen.^{1 , 3}

Das am häufigsten eingesetzte bildgebende Verfahren zur Diagnose einer Skoliose ist das Röntgen. Dabei wird die Wirbelsäule von hinten und von der Seite aufgenommen. Anhand dieser Aufnahmen lassen sich die Art der Krümmung sowie der Cobb-Winkel bestimmen. In bestimmten Fällen kann ergänzend eine Magnetresonanztomographie (MRT) erforderlich sein, etwa bei speziellen Fragestellungen oder zur weiteren Abklärung.^{1 , 3}

Bei ausgeprägten Skoliosen werden zusätzlich Untersuchungen der Organfunktion durchgeführt. Dazu gehören insbesondere eine Lungenfunktionsprüfung (Spirometrie) und eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Für Menschen mit SMA sind diese Untersuchungen besonders wichtig, da die Lungenfunktion nicht nur durch die Verformung des Brustkorbs infolge der Skoliose eingeschränkt sein kann, sondern auch durch eine geschwächte Atemmuskulatur.^{1 , 3}

Welche Auswirkungen hat die Skoliose für Menschen mit SMA?

Auswirkungen

Eine Skoliose kann bei Menschen mit SMA verschiedene Auswirkungen haben. Dazu gehören neben Schmerzen und Bewegungseinschränkungen besonders Beeinträchtigungen der inneren Organe wie Herz, Lunge und Verdauungstrakt. Je höher der Skoliose-Grad, desto schwerer sind die gesundheitlichen Beeinträchtigungen.

Bei SMA-Betroffenen sind die Auswirkungen einer Skoliose auf die Lunge besonders relevant. Neben einem reduzierten Lungenvolumen kann es auch zu einer ungleichmäßigen Belüftung der Lunge kommen: Während einzelne Lungenbereiche überblähen (Lungenemphysem), werden andere unzureichend belüftet und können teilweise kollabieren (Atelektase). Dies erhöht das Risiko für Komplikationen wie Lungenentzündungen (Pneumonien), Entzündungen des Rippenfells (Pleuritis) oder der Bronchien (Bronchitis). Bei schwer ausgeprägten Veränderungen kann außerdem das Herz stärker belastet werden.

07 Therapiemöglichkeiten

Wie kann eine Skoliose bei SMA behandelt werden?

Die Behandlung einer Skoliose bei SMA richtet sich vor allem nach dem Ausmaß der Krümmung und der Stärke der Rumpfmuskulatur. Bei leichten Verkrümmungen können Krankengymnastik und physiotherapeutische Übungen dazu beitragen, die Körperhaltung zu stabilisieren und das Fortschreiten der Skoliose zu verlangsamen. Hilfsmittel wie Rumpforthesen (Korsette) oder individuell angepasste Sitzschalen können zusätzlich unterstützen. Sie verbessern die Sitzstabilität und erleichtern den Alltag. Sie können eine durch Muskelschwäche bedingte Skoliose jedoch meist nicht dauerhaft aufhalten.^{1 , 3 , 5}

Da Skoliosen bei neuromuskulären Erkrankungen wie SMA mit zunehmender Krümmung häufig weiter fortschreiten, sind regelmäßige orthopädische Kontrollen wichtig. Wenn die Krümmung stark zunimmt oder zu funktionellen Einschränkungen führt, kann die Wirbelsäule operativ stabilisiert werden, z. B. durch Versteifung. Bei Kindern kommen häufig sogenannte mitwachsende Systeme zum Einsatz, die das weitere Wachstum der Wirbelsäule berücksichtigen.^{1 , 3 , 6}

Für eine individuell angepasste Behandlung sollten sich Menschen mit SMA und einer durch Muskelschwäche bedingten Skoliose an ein spezialisiertes Wirbelsäulenzentrum wenden, das Erfahrung mit neuromuskulären Erkrankungen hat.

Dieser Text ist in Zusammenarbeit mit der Neuropädiaterin Frau Dr. Cornelia Köhler entstanden.

08 FAQ

Häufig gestellte Fragen

Bei SMA sind die Muskeln geschwächt, die normalerweise die Wirbelsäule stabilisieren. Wenn die Rumpfmuskulatur nicht genügend Kraft hat, kann die Wirbelsäule ihre aufrechte Position nicht mehr halten. Dadurch kann sich die Wirbelsäule seitlich verkrümmen und eine Skoliose entstehen.

Typische erste Anzeichen sind unterschiedlich hoch stehende Schultern, ein schiefes Becken, ein seitlicher Rippenbuckel oder eine asymmetrische Körperhaltung. Eine sichere Diagnose erfolgt durch eine orthopädische Untersuchung und Röntgenaufnahmen der Wirbelsäule, bei denen auch der sogenannte Cobb-Winkel bestimmt wird.

Bei stärker ausgeprägten Skoliosen kann sich der Brustkorb verformen, wodurch sich die Lunge nicht mehr vollständig ausdehnen kann. Das kann zu einem reduzierten Lungenvolumen, Atemproblemen und einem erhöhten Risiko für Atemwegsinfektionen führen. In manchen Fällen benötigen Menschen mit SMA deshalb eine unterstützende Atemtherapie oder Beatmung.

Die Behandlung richtet sich nach dem Schweregrad der Krümmung. Physiotherapie, Korsette oder individuell angepasste Sitzschalen können die Haltung stabilisieren und den Alltag erleichtern. Wenn die Skoliose stark fortschreitet oder zu funktionellen Einschränkungen führt, kann eine operative Stabilisierung der Wirbelsäule notwendig werden

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