Skoliose bei SMA

Was ist Skoliose?

Als Skoliose bezeichnet man eine seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule. ¹ Bis zu 90 Prozent aller Menschen mit SMA sind davon betroffen. ²

Eine gesunde Wirbelsäule hat – von der Seite betrachtet – eine doppelte S-Form. Von vorne oder hinten gesehen bildet sie jedoch eine annähernd gerade Linie mit gleichmäßig aufeinander liegenden Wirbelkörpern und Bandscheiben (s. Abb. 1). Bei einer Skoliose krümmt sich die Wirbelsäule nicht nur nach vorne und hinten, sondern auch zur Seite. Zusätzlich können die einzelnen Wirbelkörper in sich (Torsion) und die gesamte Wirbelsäule in ihrer Längsachse (Rotation) verdreht sein (s. Abb. 2). Je nach Richtung der Krümmung spricht man von einer links- oder rechtskonvexen Skoliose. ³

Wie entsteht eine Skoliose?

Eine Skoliose kann auf unterschiedliche Art und Weise entstehen. Man unterscheidet zwischen der idiopathischen, der funktionellen und der sekundären Skoliose. ^{1 , 3}

Die idiopathische Skoliose wird durch ein Problem der Wirbelsäule selbst verursacht, z. B. durch unregelmäßige Wachstumsprozesse der Wirbel bei Kindern und Jugendlichen, was eine Störung der Wirbelsäulenstellung zur Folge hat. ^{1 , 3}

Bei einer funktionellen Skoliose entwickelt sich die Krümmung durch eine auf die Wirbelsäule wirkende Kraft – z. B. durch zwei unterschiedlich lange Beine und eine damit einhergehende schräge Beckenposition. Diese Art der Skoliose ist in der Regel reversibel, wenn der einwirkende Faktor reguliert wurde. ^{1 , 3}

Der Begriff der sekundären Skoliosen umschließt die Gruppe der Skoliosen, die durch angeborene und erworbene Veränderungen der Wirbelkörper verursacht werden. Dazu gehört auch die neuromyopathische Skoliose, die durch Erkrankungen der Muskeln oder des Nervensystems verursacht wird. Sie entsteht bei einer SMA, wenn die Kraft der Rumpfmuskeln zu gering ist, um die Wirbelsäule in ihrer physiologischen Position zu halten. ⁴

Welche Krümmungsarten gibt es bei einer Skoliose?

Bei einer Skoliose gibt es verschiedene Krümmungsarten (s. Abb. 3): C-förmig (Krümmung nur in eine Richtung), S-förmig (Krümmung mit Gegenkrümmung) und doppel-S-förmig (mehrfache Krümmung nach links und rechts). Je nachdem, in welchem Abschnitt der Wirbelsäule die Krümmung auftritt, werden folgende Formen der Skoliose unterschieden: ^{1 , 4}

Cobb-Winkel zur Einteilung des Schweregrads der Skoliose

Quelle ¹

Was sind die Symptome einer Skoliose?

Bei den Symptomen einer Skoliose unterscheidet man zwischen optischen und gesundheitlichen Krankheitsanzeichen. Zu den optischen gehören unterschiedlich hochstehende Schultern, ein gekipptes Becken, ein schief gehaltener Kopf oder ein seitlicher Rippenbuckel. Diese Symptome haben in der Regel keine gravierenden gesundheitlichen Auswirkungen. Eltern von Kindern mit SMA sollten jedoch auf diese Symptome achten, damit eine Wirbelsäulenverkrümmung möglichst frühzeitig diagnostiziert werden kann. ^{1 , 3}

Die gesundheitlichen Auswirkungen einer Skoliose fallen für Betroffene deutlich schwerer ins Gewicht. Dazu zählen unter anderem Rückenschmerzen, Muskelverspannungen, Bewegungseinschränkungen sowie ein vorzeitiger Verschleiß der Wirbelsäule. Bei stärker ausgeprägten Krümmungen kann es zudem zu einer Verformung von Brust- und Bauchraum kommen, wodurch die Funktion von Lunge, Herz oder Verdauungsorganen beeinträchtigt werden kann. Besonders bei thorakalen Skoliosen kann die Lungenfunktion eingeschränkt sein, wodurch es häufig zu Atemproblemen kommt. Einige Menschen mit SMA benötigen deshalb im Verlauf der Erkrankung eine unterstützende oder zusätzliche Beatmung. ^{1 , 3 , 4}

Wie wird eine Skoliose diagnostiziert?

Die Diagnose einer Skoliose wird in der kinderorthopädischen oder orthopädischen Fachpraxis anhand klinischer und radiologischer Untersuchungen gestellt. Grundlage sind die Krankengeschichte (Anamnese), standardisierte Fragebögen, eine körperliche Untersuchung sowie bildgebende Verfahren. Bei der körperlichen Untersuchung wird unter anderem geprüft, ob die Dornfortsätze der Wirbelkörper eine gerade Linie bilden und ob Auffälligkeiten wie asymmetrische Schulterblätter oder eine schiefe Beckenstellung vorliegen. ^{1 , 3}

Das am häufigsten eingesetzte bildgebende Verfahren zur Diagnose einer Skoliose ist das Röntgen. Dabei wird die Wirbelsäule von hinten und von der Seite aufgenommen. Anhand dieser Aufnahmen lassen sich die Art der Krümmung sowie der Cobb-Winkel bestimmen. In bestimmten Fällen kann ergänzend eine Magnetresonanztomographie (MRT) erforderlich sein, etwa bei speziellen Fragestellungen oder zur weiteren Abklärung. ^{1 , 3}

Bei ausgeprägten Skoliosen werden zusätzlich Untersuchungen der Organfunktion durchgeführt. Dazu gehören insbesondere eine Lungenfunktionsprüfung (Spirometrie) und eine Ultraschalluntersuchung des Herzens. Für Menschen mit SMA sind diese Untersuchungen besonders wichtig, da die Lungenfunktion nicht nur durch die Verformung des Brustkorbs infolge der Skoliose eingeschränkt sein kann, sondern auch durch eine geschwächte Atemmuskulatur. ^{1 , 3}

Auswirkungen

Eine Skoliose kann bei Menschen mit SMA verschiedene Auswirkungen haben. Dazu gehören neben Schmerzen und Bewegungseinschränkungen besonders Beeinträchtigungen der inneren Organe wie Herz, Lunge und Verdauungstrakt. Je höher der Skoliose-Grad, desto schwerer sind die gesundheitlichen Beeinträchtigungen.

Bei SMA-Betroffenen sind die Auswirkungen einer Skoliose auf die Lunge besonders relevant. Neben einem reduzierten Lungenvolumen kann es auch zu einer ungleichmäßigen Belüftung der Lunge kommen: Während einzelne Lungenbereiche überblähen (Lungenemphysem), werden andere unzureichend belüftet und können teilweise kollabieren (Atelektase). Dies erhöht das Risiko für Komplikationen wie Lungenentzündungen (Pneumonien), Entzündungen des Rippenfells (Pleuritis) oder der Bronchien (Bronchitis). Bei schwer ausgeprägten Veränderungen kann außerdem das Herz stärker belastet werden.

Wie kann eine Skoliose bei SMA behandelt werden?

Die Behandlung einer Skoliose bei SMA richtet sich vor allem nach dem Ausmaß der Krümmung und der Stärke der Rumpfmuskulatur. Bei leichten Verkrümmungen können Krankengymnastik und physiotherapeutische Übungen dazu beitragen, die Körperhaltung zu stabilisieren und das Fortschreiten der Skoliose zu verlangsamen. Hilfsmittel wie Rumpforthesen (Korsette) oder individuell angepasste Sitzschalen können zusätzlich unterstützen. Sie verbessern die Sitzstabilität und erleichtern den Alltag. Sie können eine durch Muskelschwäche bedingte Skoliose jedoch meist nicht dauerhaft aufhalten. ^{1 , 3 , 5}

Da Skoliosen bei neuromuskulären Erkrankungen wie SMA mit zunehmender Krümmung häufig weiter fortschreiten, sind regelmäßige orthopädische Kontrollen wichtig. Wenn die Krümmung stark zunimmt oder zu funktionellen Einschränkungen führt, kann die Wirbelsäule operativ stabilisiert werden, z. B. durch Versteifung. Bei Kindern kommen häufig sogenannte mitwachsende Systeme zum Einsatz, die das weitere Wachstum der Wirbelsäule berücksichtigen. ^{1 , 3 , 6}

Für eine individuell angepasste Behandlung sollten sich Menschen mit SMA und einer durch Muskelschwäche bedingten Skoliose an ein spezialisiertes Wirbelsäulenzentrum wenden, das Erfahrung mit neuromuskulären Erkrankungen hat.

Dieser Text ist in Zusammenarbeit mit der Neuropädiaterin Frau Dr. Cornelia Köhler entstanden.