Was ist SMA? Und was passiert dabei mit Deinen Muskeln?

Was genau ist eigentlich SMA – kinderleicht erklärt?

SMA ist die Abkürzung für einen ziemlich langen Namen: Spinale Muskelatrophie. Das klingt kompliziert, lässt sich aber einfach erklären:

• Spinal bedeutet, dass die Ursache im Rückenmark liegt. Das Rückenmark verläuft geschützt in Deiner Wirbelsäule. Du kannst es Dir wie eine „Nachrichten-Autobahn“ vorstellen, auf der die Befehle von Deinem Gehirn zu Deinen Muskeln fließen. ¹
• Muskelatrophie ist ein Fachwort für Muskelschwund. Das bedeutet, dass Deine Muskeln ohne Aufgabe dünner und schwächer werden, weil sie keine Nachrichten mehr von erhalten. 

Ohne die „Bewegungsbriefe“ von Deiner Zentrale wissen die Muskeln nicht, dass sie arbeiten sollen und verlieren mit der Zeit ihre Stärke. ² Das liegt aber nicht daran, dass Du zu wenig trainierst, sondern an einem kleinen Fehler im Bauplan Deines Körpers, den Du schon von Geburt an hast. Dieser Bauplan liegt in Deinen Genen – SMA ist also eine seltene genetische Erkrankung. ³

Warum brauchen Deine Muskeln einen besonderen Baustein?

Stell Dir vor, in Deinem Körper gibt es eine riesige Bibliothek mit Bauplänen für alles, was Du können willst. Bei SMA ist der wichtigste Bauplan für Deine Muskel-Kraft, das sogenannte SMN1-Gen, kaputt oder unvollständig. ² Deshalb kann Dein Körper nicht genug von einem wichtigen „Muskel-Kraftstoff“ herstellen, den die Postboten zum Arbeiten brauchen. ³ Zum Glück gibt es in Deiner Körper-Bibliothek noch einen kleinen Ersatz-Bauplan, die SMN2-Kopien. Diese springen ein und helfen dabei, wenigstens ein bisschen von diesem Kraftstoff zu produzieren, damit Deine Muskeln nicht ganz ohne Nachrichten dastehen. ²

Wie schicken die fleißigen Postboten Nachrichten an Deine Muskeln?

In Deinem Rückenmark arbeiten winzige Postboten, die wir Motoneurone nennen. Sie flitzen vom Gehirn zu Deinen Muskeln und bringen ihnen die Nachricht: „Los, jetzt hüpfen!“ oder „Arm heben!“. Wenn aber der Kraftstoff aus dem Bauplan fehlt, werden diese Postboten immer schwächer und langsamer, bis sie ihre Briefe gar nicht mehr austragen können. ¹ Weil Deine Muskeln dann keine Post mehr bekommen, wissen sie nicht, was sie tun sollen. Sie werden mit der Zeit sehr müde und dünner, weil sie sich nicht mehr bewegen. Das nennt man dann Muskelschwund und das ist der Grund, warum manche Bewegungen schwerfallen können. ²

Welche Muskeln machen bei Spinaler Muskelatrophie zuerst eine Pause?

Meistens bemerkst Du zuerst an den Beinen oder den Armen, dass die Kraft nachlässt, weil diese großen Muskeln besonders viel Post von den Nerven brauchen. ² Deine Finger oder Zehen sind oft erst viel später an der Reihe und bleiben lange Zeit sehr flink.
Manchmal werden aber auch die Muskeln müde, die Du zum Schlucken Deines Essens benutzt, oder solche, die Dir beim Atmen helfen. Zum Glück gibt es heute verschiedene Therapien, die Deinen Muskeln helfen, stark zu bleiben, damit Du genau die Unterstützung bekommst, die Du brauchst. ¹